Corea de Huntington

Trastorno hereditario que se transmite por un solo gen dominante y se caracteriza por una degeneración progresiva del tejido cerebral. Esta enfermedad puede aparecer en cualquier momento del desarrollo desde la niñez hasta la adultez tardía, sin embargo hay una mayor prevalencia entre los 30 y 50 años. (Sarason & Sarason, 2006)

En el 2003, Arango, Fernández y Ardilla, definen la Corea de Huntington, como un trastorno degenerativo del sistema nervioso central, se caracteriza por la existencia del corea, alteraciones conductuales y un progresivo deterioro cognitivo.

Existe una prevalencia de 7 casos por cada 100 000 personas, con una frecuencia similar entre hombres y mujeres. Tiene una edad media de inicio de 40 años aproximadamente; este padecimiento suele durar entre 12 y 20 años; las formas juveniles se presentan con mayor severidad y son más progresivas que las adultas. (Arango, Fernández & Ardilla, 2003)

Los síntomas que se presentan principalmente en este padecimiento son: demencia, irritabilidad, apatía, depresión, ansiedad, alucinaciones y delirios. También se presentan movimientos involuntarios espasmódicos de la córnea, de torsión del cuello, tronco y extremidades; además de muchos movimientos faciales. (Sarason & Sarason, 2006)

Arango, Fernández y Ardilla, (2003), consideran que los déficits neuropsicológicos preceden a la manifestación clínica de la enfermedad. Estos pacientes suelen presentar lentitud del procesamiento cognitivo, función intelectual alterada, pobre aprendizaje verbal, dificultades en la memoria a largo plazo, remota, de trabajo e inmediata; déficit relacionados con la memoria, prefrontal y visoespacial.

No está claro si los rasgos conductuales de la enfermedad son causados por orgánicamente o son consecuencia psicológica ante un deterioro físico. Aunque las personas que padecen esta enfermedad presentan una importante deficiencia del neurotransmisor GABA. (Sarason & Sarason, 2006)

 

Referencias

Arango, J., Fernández, S. & Ardila, A. (2003). Las demencias: aspectos clínicos, neuropsicológicos y tratamiento. [En línea]. España: Manual Moderno.

Sarason, I. & Sarason, B. (2006). Psicopatología: psicología anormal: el problema de la conducta inadaptada (11º Ed.). México: Pearson Educación.